Huisarts

Syndroom van Korsakov

Korsakov symptomen

A.      Geheugen en oriëntatiestoornissen
B.       Plannings- en gedragstoornissen
C.      Neurologische symptomen
D.      Overige lichamelijke symptomen

Sociale Gevolgen

DSM-IV classificatie

Oorzaken van de ziekte Korsakov

A.      Thiaminegebrek
B.       Alcohol
C.      Overige oorzaken

Het is goed om vooraf aan de beschrijving van de verschijnselen en symptomen te beseffen dat de ziekte van Korsakov een syndroom is en dus feitelijk een ‘containerbegrip'. In de geneeskunde betekent de term "syndroom" dat er een, in zekere mate kunstmatig, verband is aangebracht tussen diverse symptomen en dat dit complex van verschijnselen/symptomen wordt vaker gezien/beschreven bij diverse patiënten. De oorzaak van zo'n syndroom is dan ook niet bekend. ‘HET' Korsakov-syndroom bestaat dus in principe niet. In de praktijk zien we waarschijnlijk diverse "subtypes" Korsakov. Het zou goed zijn om in de nabije toekomst, het liefst landelijk, onderzoek hiernaar te doen.

De ziekte van Korsakov wordt ook wel persisterende amnestisch stoornis tgv alcoholgebruik (DSM) of organisch psychosyndroom genoemd. De Russische psychiater Korsakov heeft dit ziektebeeld, waarbij stoornissen in het lange en korte termijngeheugen centraal staan al meer dan honderd jaar geleden beschreven. Hij trof dit amnestisch syndroom vooral aan bij alcoholisten, maar later ook bij patiënten met een darmafsluiting of ondervoeding (zoals zwangere vrouwen die tijdens hun zwangerschap erg misselijk waren en veel moesten braken). De ziekte ontstaat veelal door langdurig overmatig alcoholgebruik in combinatie met onvolwaardige voeding. Er ontstaat een tekort aan vitamine B1. De ziekte openbaart zich meestal van het ene op het andere moment.

Symptomen (neuropsychiatrisch, neurologisch en somatisch)

De symptomen die bij het syndroom van Korsakov voor (kunnen) komen zijn in een aantal hoofdgroepen in te delen.

A. Geheugen- en oriëntatiestoornissen

• Anterograde amnesie
• Retrograde amnesie
• Temporisatieproblemen (uitstellen van zaken)
• Oriëntatiestoornissen in tijd, plaats en persoon
• Confabulaties
• Perseveraties (Stoel, 1995)

Er kan sprake zijn van een retrograad geheugenverlies, dat zelfs soms enkele decennia teruggaat (tot wel 25 tot 30 jaar) (Kopelman, 1995). De geheugenstoornissen kunnen omschreven worden als problemen met het geheugen voor het wie, wat, waar en wanneer. Korsakovpatiënten zijn nog wel in staat om simpele taken te leren, maar wanneer ze het geleerd hebben en van wie, weten ze niet (Van der Werf e.a., 1997). Onderzoeken hebben aangetoond dat Korsakovpatiënten bijvoorbeeld algemene regels voor het oplossen van problemen wel goed kunnen herinneren (Oscar-Berman & Evert, 1997). In tegenstelling tot de ernstige problemen met het geheugen voor recente gebeurtenissen (anterograde amnesie), zijn oude herinneringen over het algemeen niet aangetast. Bij verder verval gaan echter ook oude herinneringen verloren (retrograde amnesie) (Schijf, 1995). Confabuleren wordt vaak genoemd als een belangrijk kenmerk van mensen met een Korsakovsyndroom, maar in werkelijkheid neemt het na verloop van tijd duidelijk af (Blansjaar, 1992). Korsakovpatiënten weven gebeurtenissen van vroeger in hun huidige bestaan in, maar zij verzinnen vrijwel nooit nieuwe omstandigheden of gebeurtenissen.

Een gevolg van het Korsakovsyndroom is het gebrek aan inzicht in de oorzaak en betekenis van hun toestand (ziekte-inzicht). In een onderzoek van Knight en Longmore (1994) noemden de meeste respondenten als reden voor hun opname een fysiek gebrek; slechts een paar patiënten zagen de mogelijkheid van een hersenziekte onder ogen, en niemand beschouwde dit als een permanente invaliderende toestand. Niemand realiseerde zich de volle omvang van de geheugenstoornis. Sommigen gaven toe een slecht geheugen voor namen of data te hebben, anderen ontkenden het (Knight & Longmore, 1994). Met de geheugenstoornissen hangen oriëntatiestoornissen in tijd, plaats en persoon samen. Door deze stoornissen kunnen patiënten angstig, onzeker en achterdochtig worden (Palm, 1995).

B. Plannings- en gedragsstoornissen

• Incoherent gedrag (verward, inadequaat, onsamenhangend)
• Faalangst
• Achterdocht
• Langdurige toestand van angst en/of opwinding
• Afhankelijk gedrag
• Prikkelbaarheid
• Egoïsme
• Stoornissen in het driftleven
• Apathie
• Depressiviteit
• Zelfredzaamheidsproblematiek
• Decorumverlies
• Afname van abstract en symbolisch denken
• Afname van het waardeoordeel (Stoel, 1995)

De intelligentie, gemeten met gestandaardiseerde IQ-testen, blijft over het algemeen intact (Oscar-Berman & Evert, 1997). Wel is het vermogen om plannen te maken en ook uit te voeren over het algemeen duidelijk verminderd, evenals het vermogen om kritisch te kunnen denken (Schijf, 1995). Ondanks het geheugenverlies is er wel besef van bepaalde beperkingen. Onzekerheid over de ziekte en de handicap kan zich bij de patiënten op verschillende manieren uiten. Sommigen ontwikkelen faalangst en worden prikkelbaar en depressief, anderen vertonen een soort blufgedrag en zijn overdreven opgewekt of juist agressief (Stoel, 1995). Naast de amnestische stoornis zijn er tekorten op visuospatieel gebied, in het abstractievermogen en bij het oplossen van problemen. Korsakovpatiënten lijken zich vaak niet bewust van al hun beperkingen. Zij leven vaak in het verleden en ervaren weinig zorgen over hun huidige moeilijkheden. Vooral de stoornis in het plannen van gedrag en stoornissen in de oordeelsvorming onderscheiden de Korsakovpatiënt van de chronische alcoholist (Palm, 1995).

Door planningsstoornissen en stoornissen in de gedragsregulatie komen patiënten niet makkelijk tot het nemen van initiatief. Dit kan leiden tot apathie of tot sociaal minder wenselijk gedrag, bijvoorbeeld onverschilligheid ten opzichte van de omgeving, decorumverlies en slechte lichamelijke verzorging (Palm, 1995). In de acute fase (Wernicke) is vaak impulsiviteit, agressiviteit en verlangen naar alcohol te zien, later vooral apathie en gebrek aan interesse in de omgeving (Palm, 1995).

C. Neurologische symptomen

Op neurologisch gebied worden met name stoornissen als nystagmus (oogbevingen, bij ongeveer 16%) en polyneuropathie (spierzwakte door beschadiging van de motorische zenuwvezels waardoor stoornissen ontstaan in de houding, het lopen en de bewegingen, bij ongeveer 80%) waargenomen. Tevens kunnen stoornissen optreden in de tastzin en het ervaren van pijn en temperatuur (Palm, 1995). Wanneer het beeld start met een acute Wernicke-fase dan begint het beeld meestal met psychiatrische symptomen en neurologische uitvalsverschijnselen, in het bijzonder cerebellaire ataxie en oogsymptomen. Als deze symptomen niet behandeld worden kan dit overgaan in een Korsakovsyndroom (Bode & Haupt, 1998). Neurologische stoornissen zoals cerebellaire ataxie, nystagmus en perifere polyneuropathie blijven vaak ook in de chronische fase bestaan (Blansjaar, 1992).

D. Overige (lichamelijke) symptomen

Door het alcoholgebruik zijn er vaak beschadigingen aan lever, alvleesklier, darmen en maagslijmvlies. Ook kunnen hart- en vaatziekten optreden. Tevens zijn patiënten met het Korsakovsyndroom vaak stevige rokers, wat tevens tot allerlei complicaties als o.a. COPD kan leiden. Zoals bovenbeschreven bestaan er op diverse lichamelijke gebieden symptomen, zowel neuropsychiatrisch, neurologisch en als algeheel somatisch. Deze symptomen kunnen in meer of mindere mate aanwezig zijn en passen bij de diagnose Korsakovsyndroom. Differentiaal diagnostisch dient men echter ook te denken aan temporaal kwab epilepsie, infarcten van de temporaal kwab, gevolgen na een contusio cerebri, transient gobal amnesia, de ziekte van Alzheimer, anoxische encephalopathie, cerebrale tumoren van de 3e ventrikel of cerebrale virale infecties als AIDS of herpes simplex.

Sociale gevolgen

De patiënt met het syndroom van Korsakov is vaak een "einzelganger". Vaak is zijn sociale netwerk door het chronische alcoholgebruik stuk gegaan. Er is vaak sprake van een scheiding en er zijn niet zoveel mensen meer die op bezoek willen komen. Ook is in een groot deel van de gevallen het contact tussen cliënt en familie geheel of gedeeltelijk verbroken. Daarom valt de mogelijkheid van weekendverlof bij familie in het algemeen tegen. Er moeten nogal eens grote schulden gesaneerd worden, huurcontracten worden in verband met sterke vervuiling vaak opgezegd, enz. Kortom, de Korsakov patiënt heeft vaak zoveel ondersteuning en (daadwerkelijke) verzorging nodig dat hij aangewezen is op de hulpverlening. Dit is meestal via de psychiatrie (GGZ/RIBW) of via een verpleeghuis. Waarschijnlijk wordt door deze medische achtergrond altijd gesproken van de Korsakov patiënt, terwijl deze strikt genomen op een gegeven moment niet meer ziek is, maar "beschadigd' is. Mensen met het syndroom van Korsakov maken weinig echte kontakten. Hierbij speelt de geheugenstoornis een grote rol: geen namen weten. Faalangst treedt op tengevolge van de geheugenproblemen waardoor men zich passief opstelt, afspraken vergeten en zich niet herinneren wat er gezegd is. Een enkele keer zie je mensen toch steun zoeken bij elkaar, meestal gaat het dan om de wat "betere Korsakov-patiënt". Daarnaast neemt de cliënt over het algemeen weinig initiatieven. Hier ligt meestal angst aan ten grondslag (angst voor het onbekende). Het vergeten van afspraken vormt een grote belemmering bij het leggen en onderhouden van contacten. Er kan eenzaamheid en uiteindelijk depressie optreden. 

Oorzaken

A. Thiaminegebrek

De algemene oorzakelijke factor in zowel alcoholische als niet-alcoholische Korsakovpatiënten die het syndroom hebben ontwikkeld zonder andere hersenpathologie is een thiaminetekort (vitamine B1). Thiamine wordt door de lever omgezet in thiamine pyrofosfaat, wat dient als co-factor voor verschillende enzymen die betrokken zijn in de glucosehuishouding. Deze enzymen zijn ondermeer transketolase, pyruvaatdehydrogenase en alfa-ketoglutaraat. De deficiëntie van thiamine leidt tot een diffuse vermindering van de cerebrale glucosehuishouding. Bijzonder is dat symptomen veroorzaakt lijken te worden door focale gebieden van cerebrale schade. Het mechanisme waarbij thiamine deficiëntie leidt tot deze schade wordt niet geheel begrepen. Men denkt dat de veranderde energiehuishouding van de hersenen veroozaakt worden door verlaagde spiegels van transketolase, pyruvaat en acetylcholine; verminderde overdracht tussen de neuronen en verminderde DNA-synthese. De geheugenschade lijkt veroorzaakt te worden door afwijkingen in het diencephalon, inclusief de mediale thalamus, amygdala en de verbindingen met de mediale temporale hersenkwab. Het langzame en onvolledige herstel van de geheugenfuncties wijzen op irreversibele structurele schade. Sommigen zijn van mening dat de combinatie van thiaminetekort met de directe neurotoxische werking van alcohol nodig is om een blijvend geheugenverlies te veroorzaken (Kopelman, 1995). Verschillen in kwetsbaarheid in de hersenen voor alcohol komen voort uit twee processen die bij sommigen onafhankelijk van elkaar werken en bij anderen invloed hebben op elkaar. Het eerste is krimping van de cerebrale cortex die waarschijnlijk het gevolg is van directe neurotoxische effecten van alcohol. Het tweede is schade aan het diencephalon, dat toegeschreven wordt aan een thiaminetekort. Mensen die alleen vatbaar zijn voor de alcoholtoxiciteit, kunnen cognitieve tekorten ontwikkelen die met corticale krimping samenhangen. Mensen die alleen vatbaar zijn voor een thiaminetekort ontwikkelen een milde Korsakovtoestand waarin de anterograde amnesie op de voorgrond staat. Mensen die voor beide vatbaar zijn, zullen ernstige anterograde amnesie en andere cognitieve beperkingen ontwikkelen (Oscar-Berman & Evert, 1997). De opname van thiamine wordt beperkt door zowel slechte voeding als door alcohol op zich (Zubaran, Fernandez & Rodnight, 1997; Victor e.a., 1989). Alcohol bevat veel calorieën waardoor mensen een verzadigd gevoel krijgen en geen behoefte meer hebben aan eten. Doordat chronische alcoholici vaak weinig of ongezond eten, worden weinig vitamines opgenomen, terwijl er juist extra vitamine B1 nodig is om de alcohol af te breken (Palm, 1995). Alcohol tast niet alleen de lever, maar ook andere spijsverteringsorganen aan, waardoor de opname van voedingsstoffen, vitaminen en mineralen minder goed verloopt. Bovendien breekt de alcohol zelf de vitamine B1 in het lichaam af (Stoel, 1995). Toch is nog altijd niet duidelijk waarom de ene persoon die jarenlang overmatig drinkt, geen Korsakovsyndroom ontwikkelt en een ander die relatief korte tijd of minder overmatig drinkt wel. Er is gedacht aan een erfelijke kwetsbaarheid voor thiaminetekort door een enzymdefect (een erfelijke transketolaseafwijking). Pogingen om deze hypothese te bevestigen zijn tot nu toe niet gelukt (Blansjaar, 1992; Zubaran, Fernandez & Rodnight, 1997).

B. Alcohol

Alcoholtoxiciteit als enige en op zichzelf staande oorzaak wordt nergens genoemd als oorzaak voor het ontstaan van het Korsakovsyndroom. Bij post mortemonderzoeken onder alcoholici werd vaak een bewijs van het Wernicke-Korsakovsyndroom aangetroffen bij patiënten die tijdens hun leven geen ernstige cognitieve gebreken hadden. De neurobiologische schade als gevolg van alcoholmisbruik in het diencephalon is blijkbaar gewoner en algemener dan over het algemeen wordt aangenomen (Knight & Longmore, 1994). De gevoeligheid voor beschadiging is individueel sterk verschillend, zodat het niet mogelijk is om een absoluut veilige of schadelijke dosis alcohol vast te stellen. Leeftijd speelt een minder duidelijke rol dan gedacht werd maar hoe jonger iemand is, hoe meer kans er is op herstel na stoppen met drinken (Schijf, 1995).

C. Overige oorzaken

Naast alcohol noemde Korsakov enkele andere oorzaken voor het Korsakovsyndroom: ondervoeding, ernstige en langdurige maag-/darm-stoornissen en hyperemesis gravidarum. Ook andere onderzoekers hebben sinds die tijd gevallen gerapporteerd van Korsakovpatiënten waarbij geen alcohol in het spel was (Oscar-Berman & Evert, 1997). Niet-alcoholici kunnen de ziekte krijgen wanneer ze in een slechte voedingstoestand raken door frequent braken, chronisch maaglijden of rigoureus doorgevoerde hongerkuren (Stoel, 1995). Ook na een operatieve verkleining van de maag komt de ziekte voor (Shimomura, 1998). Tot slot kan het Korsakovsyndroom in een enkel geval ontstaan door koolmonoxidevergiftiging, hersenbeschadiging, tumoren of infectieziekten als AIDS (Preus & Soyka, 1997; Zubaran, Fernandez & Rodnight, 1997).

Bron : Zorgprogramma Korsakov Dijk en Duin

Links:
www.korsakovsyndroom.nl
www.korsakovkenniscentrum.nl